重度肺动脉高压不治疗能活多久呢

如果重度肺动脉高压得不到及时治疗，患者的平均生存期通常在2到3年左右。不过，实际的生存时间会受到多种因素的影响，比如右心功能的代偿能力、肺动脉的压力水平、并发症的控制情况、基础疾病的管理以及个体之间的差异。

1、右心功能：

右心室对后负荷增加的适应能力是影响患者预后的关键因素。如果没有治疗，持续升高的肺动脉压力会让右心室逐渐变厚并扩张，最终导致右心衰竭。如果右心室射血分数低于35%，或者出现严重的三尖瓣反流，那么患者的生存期可能会缩短到一年以内。

2、肺动脉压力：

静息状态下，平均肺动脉压超过40mmHg就属于高风险指标。当这个数值长期高于70mmHg时，肺血管的结构会发生变化，右心与肺动脉之间的协调也会被打破，可能引发猝死或心脏功能不断恶化，中位生存时间通常不超过两年。

3、并发症控制：

反复出现的咯血、晕厥或右心衰竭急性加重都会明显缩短生存期。如果合并有严重的心律失常，如室性心动过速，那么一年内的死亡率可能高达50%。如果发生肺动脉高压危象又没有及时抢救，48小时内死亡率可能超过90%。

4、基础疾病：

由先天性心脏病引起的肺动脉高压患者，病程可能较长，有些人可以存活超过五年。但如果是结缔组织病或门脉高压引起的，病情发展更快。而特发性肺动脉高压患者，如果不进行治疗，三年的生存率大约只有40%。

5、个体差异：

年轻患者因为心肺储备能力较强，可能能延缓病情进展，但像怀孕、感染这样的应激事件却会迅速加重病情。基因检测显示BMPR2突变阳性的患者，病情进展速度通常比突变阴性者更快。

一旦确诊，应尽快开始使用靶向药物，例如内皮素受体拮抗剂安立生坦，或5型磷酸二酯酶抑制剂他达拉非，同时配合家庭氧疗和低盐饮食。要严格避免怀孕、高原旅行和剧烈运动，每月监测6分钟步行距离和NT-proBNP水平。建议至少每三个月进行一次肺动脉高压专科随访，通过右心导管和心脏超声来动态评估病情。如果药物效果不理想，应尽早考虑肺移植或其他干预手段，如房间隔造口术。