肺纤维化患者的生存期差异较大，这主要与病变的范围、发展速度以及是否伴有其他疾病有关。大多数患者在确诊后的生存期大约是3到5年，但具体预后还受到分型（特发性或继发性）、急性加重频率、肺功能指标等因素的影响。
### 1、病变类型：
特发性肺纤维化（IPF）通常预后不太理想，平均生存时间在2到4年之间。而像由结缔组织病引起的继发性肺纤维化，病情进展相对慢一些。从高分辨率CT上看，蜂窝肺的范围越广，预后也越差。
### 2、肺功能评估：
如果用力肺活量（FVC）每年下降超过10%，说明病情正在快速恶化。当一氧化碳弥散量（DLco）低于预计值的40%时，5年内的生存率可能低于30%。因此，定期检查肺功能对于了解病情变化非常重要。
### 3、急性加重情况：
约有20%的患者会经历急性加重，表现为短时间内呼吸功能明显变差。每次急性加重后，死亡率高达50%，这对生存期影响很大。预防呼吸道感染是降低风险的重要措施。
### 4、合并症处理：
如果同时患有肺动脉高压，三年内生存率可能会下降60%。此外，胃食管反流、睡眠呼吸暂停等并发症也会让病情更快恶化，需要及时进行针对性治疗。
### 5、治疗手段：
使用抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布，可以延缓FVC的下降速度。氧疗和肺康复训练有助于提升生活质量。对于晚期患者，需考虑是否适合进行肺移植。
建议患者保持室内空气湿润，每天做缩唇呼吸练习，饮食上以高蛋白、低糖为主。冬季要接种流感和肺炎疫苗，避免去人多的地方。每周进行三次、每次30分钟的有氧运动，比如散步或骑车，但要在血氧监测下进行。加入心理支持小组可以帮助缓解焦虑情绪，定期随访应包括每三个月一次的肺功能检查和六分钟步行测试。
